Basalmembran: Aufbau, Funktion und Erkrankungen

Die Basalmembran ist eine im Lichtmikroskop erkennbare Schicht, die aus speziellen Fasern und anderen Bestandteilen zusammengesetzt ist. Sie lässt sich in weitere Schichten unterteilen und grenzt bestimmte Zellen vom Bindegewebe ab. Wie sie genau aufgebaut ist, welche wichtigen Funktionen sie im Körper erfüllt und welche Erkrankungen mit ihr assoziiert sind, behandelt dieser Artikel.

Basalmembran – Definition

Bei der Basalmembran handelt es sich um eine dünne, lichtmikroskopisch darstellbare Schicht, die aus Kollagenfibrillen, Glykoproteinen und anderen Komponenten besteht. Sie liegt im Extrazellulärraum zwischen den Epithelzellen (beziehungsweise Endothelzellen) und dem angrenzenden Gewebe. Die biochemischen Bestandteile der Basalmembran werden von den benachbarten Zellen hergestellt.

Basalmembran – Aufbau

Obwohl die Basalmembran lichtmikroskopisch wie eine homogene Einzelschicht aussieht, lassen sich unter dem Elektronenmikroskop folgende drei Schichten erkennen:

• Lamina rara externa
• Lamina densa
• Lamina fibroreticularis

Zusammen bilden diese drei Schichten die Basalmembran. Die Lamina rara externa und die Lamina densa werden zusammen auch als Basallamina bezeichnet. In der Literatur werden die Begriffe Basalmembran und Basallamina fälschlicherweise häufig synonym verwendet.

Lamina rara externa

Die Lamina rara externa verbindet die Epithelzellen (oder Endothelzellen) mit der Lamina densa der Basalmembran. Bestimmte Membranproteine der Nachbarzellen, die sogenannten Integrine, bilden unter anderem das Glykoprotein Laminin, das den Hauptbestandteil der Lamina rara externa ausmacht. Weitere wichtige Verankerungsmoleküle stellen die Hemidesmosomen dar, indem sie die benachbarten Zellen mit der Lamina rara externa verbinden.

Lamina densa

Die Lamina densa ist eine besonders dicht gebaute und robuste Schicht, welche die Hauptkomponente der Basalmembran ausmacht. Sie verleiht ihr Stabilität und dient als Barriere gegenüber größeren Molekülen. Des Weiteren ist das Vorkommen von Kollagen Typ IV charakteristisch für diese Schicht, da es ein geflechtartiges Netzwerk bildet und der Lamina densa ihre Struktur verleiht. Laminin, das sich auch in dieser Schicht befindet, ist über ein bestimmtes Strukturprotein (Perlecan) mit dem Kollagennetz verbunden.

Lamina fibroreticularis

Sie verbindet die Basallamina (die beiden oberen Schichten) mit dem angrenzenden Bindegewebe und besteht unter anderem aus verschiedenen Kollagentypen, Mikrofibrillen aus Fibrillin, Proteoglykanen und Fibronektinen. Die angrenzende Basallamina und einstrahlende Bindegewebsfasern sind durch sogenannte Ankerfibrillen aus Kollagen Typ VII an der Lamina fibroreticularis befestigt. An Stellen, wo kein angrenzendes Bindegewebe vorliegt, befindet sich diese Schicht nicht. Dies ist zum Beispiel in den Glomeruli der Nierenkörperchen oder in den Alveolen der Lunge der Fall, wodurch sich die im nächsten Abschnitt beschriebenen Sonderformen bilden. 

Sonderformen

Bei der glomerulären Basalmembran verschmelzen die beiden Basallaminae der Podozyten und des Endothels miteinander, während bei der alveolären Basalmembran die Basallaminae der Alveolarepithelzellen mit denen des Endothels verschmelzen. Die Verschmelzung findet im Bereich der Lamina densa statt, sodass sich drei Schichten ergeben: Lamina rara externa, Lamina densa und Lamina rara interna. Die Lamina fibroreticularis kommt hier nicht vor. Dieser spezielle Aufbau spielt eine wichtige Rolle für die Aufrechterhaltung der Blut-Harn-Schranke in der Niere sowie der Blut-Luft-Schranke in der Lunge.

Basalmembran – Funktion

Die Basalmembran ist eine spezialisierte Schicht, die mehrere wichtige Funktionen übernimmt:

• Stabilität und Verankerung: Sie bietet Stabilität für die umliegenden Zellen, begrenzt diese und sorgt für deren Verankerung.
• Barriere: Sie stellt eine mechanische Barriere dar, welche den Eintritt von Krankheitserregern und maligne veränderten Zellen in tiefere Gewebsschichten verhindern kann.

• Signalübertragung: Die Basalmembran ist an der Signalübertragung von Zellen beteiligt und reguliert verschiedene zelluläre Prozesse wie das Zellwachstum oder die Zelldifferenzierung.
• Entstehung neuer Blutgefäße: Proteine der Basalmembran beschleunigen das Wachstum von Endothelzellen, die einen wichtigen Bestandteil von Blutgefäßen darstellen.

Basalmembran – Erkrankungen

Obwohl die Basalmembran eine winzige Struktur ist, die nur mithilfe eines Mikroskops gesehen werden kann, können Defekte in dieser Schicht schwerwiegende Erkrankungen auslösen.

Goodpasture-Syndrom

Hierbei handelt es sich um eine seltene Autoimmunerkrankung, die vor allem die Nieren und die Lunge betrifft. Die Ursache für diese Erkrankung ist die Bildung von Antikörpern, die gegen die glomeruläre sowie gegen die pulmokapilläre Basalmembran gerichtet sind. Dadurch können schwere Schäden an den betroffenen Organen entstehen. In der Niere führt die Erkrankung zu einer rasch progressiven Glomerulonephritis, die unbehandelt zu einer terminalen Niereninsuffizienz führt. Eine Lungenbeteiligung kann sich durch Luftnot, Husten oder blutigen Auswurf beim Husten bemerkbar machen.

Als Therapie der Erkrankung wird häufig ein Verfahren eingesetzt, bei dem das mit den pathologischen Antikörpern ausgestattete Blutplasma gegen eine Blutplasma-Ersatzsubstanz ausgetauscht wird. Zudem erfolgt in der Regel eine Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten. Obwohl sich die Prognose dieser Erkrankung in den letzten Jahren deutlich verbessert hat, erleidet immer noch ungefähr die Hälfte aller Patienten ein dialysepflichtiges Nierenversagen.

Alport-Syndrom

Das Alport-Syndrom ist eine Erbkrankheit, welche die Nieren, das Innenohr und die Augen betrifft. Sie wird durch eine fehlerhafte Bildung eines bestimmten Kollagentyps versursacht, da dies zu einer Funktionsstörung der Basalmembranen führt. Aufgrund dieser Funktionsstörung kommt es zu einer Glomerulonephritis, Innenohrschwerhörigkeit und zu der Veränderung von Strukturen des Auges (zum Beispiel Hornhaut oder Linse). Die Erkrankung kann zur Zeit nicht geheilt werden, sodass die Therapie aus der Reduzierung der Symptome besteht. Weil es sich um eine Erbkrankheit handelt, sollten Betroffene zudem eine humangenetische Beratung in Anspruch nehmen.