Mitochondrium: Aufbau und Funktion

Das Mitochondrium, oft als “Kraftwerk der Zelle” bezeichnet, ist ein essenzielles Zellorganell, das für die Produktion von Energie in Form von Adenosintriphosphat (ATP) verantwortlich ist. Diese Organellen sind in nahezu allen eukaryotischen Zellen vorhanden und spielen eine entscheidende Rolle im Zellstoffwechsel sowie in der Regulierung des Zellzyklus und der Apoptose. Dieser Artikel beschreibt den Aufbau, die Funktion und eventuelle Erkrankungen der Mitochondrien .

Mitochondrium – Definition

Das Mitochondrium ist ein Zellorganell, das ATP produziert und Energie liefert. Es hat eine Doppelmembran, eigene DNA und spielt eine Schlüsselrolle im Zellstoffwechsel und der Apoptose.

Mitochondrium – Aufbau

Das Mitochondrium besitzt zwei Membranen, eine innere und eine äußere. Zwischen den beiden Membranen befindet sich der Intermembranraum. Die innere Membran umgibt die Matrix. Die äußere Membran ist von Poren durchsetzt und für viele Stoffe durchlässig. Die innere Membran dagegen ist nicht sehr durchlässig, besitzt aber Kanäle, die bestimmte Stoffe durchlassen können. Zusätzlich ist die innere Membran gefaltet, damit mehr Platz für Reaktionen ist.

Je nach Faltung der Membran unterscheidet man drei Mitochondrien-Typen. Der häufigste Typ ist der Crista-Typ, der dünne Einfaltungen besitzt. Bei dem Tubulus-Typ, der überwiegend in Steroid-produziernden Zellen vorkommt, faltet sich die innere Membran zu Rohren. Den Sacculus-Typ findet man nur in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde. Hier haben die Falten zusätzlich perlenartige Ausstülpungen aufzuweisen.

Die Matrix enthält die ringförmige DNA der Mitochondrien und eigene Ribosomen, die sich von denen der eukaryotischen Zelle unterscheiden. Da unter anderem die DNA und die Ribosomen eher denen der Prokaryoten, als denen der Eukaryoten ähneln, geht man davon aus, dass in der Urzeit eine eukaryotische Zelle Mitochondrien aufgenommen hat. Laut dieser Endosymbionten-Theorie leben beide Zellformen seitdem in Symbiose miteinander.

Mitochondrium – Funktion

Mitochondrien sind für die Produktion von Energie in Form von Adenosintriphosphat (ATP) verantwortlich. Diese Energieversorgung ist entscheidend für nahezu alle zellulären Aktivitäten. Neben ihrer Rolle im Zellstoffwechsel sind Mitochondrien auch an der Regulierung des Zellzyklus, der Apoptose (programmierter Zelltod) und der Signalübertragung beteiligt. Ihre Fähigkeit, Energie effizient zu erzeugen und zu verteilen, macht sie zu einem unverzichtbaren Bestandteil eukaryotischer Zellen.

Energieproduktion

Bei der Atmungskette werden über mehrere Schritte Protonen, die bei verschiedenen Stoffwechselwegen anfallen, in den Intermembranraum gepumpt und so wird ein Protonengradient aufgebaut. Mit diesem Gradient werden dann ATP Moleküle durch die ATP-Synthase gebaut.

Weitere Stoffwechselwege

Der Citratzyklus ist der zweite Schritt im vollständigen Glucoseabbau, in den Acetyl-CoA nach der Glycolyse eingeschleust wird. Der Abbau von Fettsäuren wird Beta-Oxidation genannt und findet auch im Mitochondrium statt. Auch die Synthese des Häms, des sauerstoffbindenden Moleküls im Hämoglobin, findet im Mitochondrium statt.

Apoptose

Die Apoptose bezeichnet den programmierten Zelltod, der bei DNA-Schäden eingeleitet werden kann. So können Vermehrungen von Zellen mit beschädigter DNA verhindert werden. Solche Zellen haben nämlich das Potenzial Krebszellen zu werden und sich dann unkontrolliert zu teilen.

Bei DNA-Schäden werden bestimmte proapoptotische Substanzen in der Zelle ausgeschüttet die dann die Freisetzung von Cytochrom c aus dem Mitochondrium veranlassen. Ein intrazellulärer Anstieg von Cytochrom c veranlasst dann zusammen mit anderen Proteinen und Faktoren die Apoptose.

Mitochondrium – Erkrankungen

Bei der Friedreich-Ataxie liegt eine verminderte Ausprägung des Proteins Frataxin vor, das essentielle Aufgaben im Eisenstoffwechsel der Mitochondrien ist. Es kommt zur Degeneration der Hinterstrangbahnen im Rückenmark, wodurch erste Gangunsicherheiten schon im Jugendalter auftreten. Die Friedreich-Ataxie wird meist symptomorientiert behandelt. Seit 2023 ist Omaveloxolon zur Behandlung zugelassen und kann die neurologischen Symptome zu einem kleinen Anteil verbessern.

Bei dem Leigh-Syndrom sind mitochondriale Proteine der Atmungskette defekt. Schon im Kindesalter treten neurologische Symptome, wie Gangunsicherheit oder Krampfanfälle auf. Auch bei dieser Erkrankung gibt es keine kausale Therapie und endet in der Regel tödlich.

Das MELAS-Syndrom entsteht durch Mutationen in der mitochondrialen DNA. Es führt zu verschiedenen neurologischen Symptomen, wie epileptischen Anfällen, Sehstörungen oder Lähmungen. Wie bei den vorherigen Erkrankungen, gibt es auch für dieses Syndrom bis jetzt (2024) keine kausale Therapie.