Galaktose: Definition, Funktion und Abbau

Galaktose ist ein natürlicher Einfachzucker (Monosaccharid), der im Stoffwechsel eine wichtige Rolle spielt. Neben Glukose und Fruktose zählt sie zu den bedeutendsten Zuckern in der menschlichen Ernährung. Obwohl sie süßer schmeckt als viele andere Zuckerarten, wird sie vom Körper auf besondere Weise verarbeitet. In diesem Artikel geht es um die Bedeutung, Funktion, und Stoffwechsel des Kohlenhydrats Galaktose.

Galaktose – Definition

Galaktose ist ein Monosaccharid und gehört zur Gruppe der Hexosen. Sie tritt in der Natur meist in gebundener Form auf, insbesondere als Bestandteil von Laktose (Milchzucker), aber auch in verschiedenen Polysacchariden. Im menschlichen Organismus spielt Galaktose eine zentrale Rolle im Energiestoffwechsel und in der Biosynthese wichtiger Zellstrukturen.

Galaktose – Aufnahme und Resorption

Galaktose wird über die Nahrung vor allem als Bestandteil des Milchzuckers Laktose aufgenommen. Im Dünndarm wird die Laktose durch das Enzym Lactase in die beiden Einzelzucker Galaktose und Glucose gespalten. Glucose kann ganz normal dem Glucose-Stoffwechsel zugeführt werden. Galaktose muss erst zu Glucose umgebaut werden. Resorbiert wird der Zucker ebenfalls über Natriumabängige Transporter und die GLUT-Transporter, über die ebenfalls Glucose aufgenommen wird.

Galaktose – Abbau und Stoffwechsel

Der Abbau von Galaktose zu Glucose findet vor allem in der Leber statt. Zunächst phosphoryliert die Galaktokinase Galaktose zu Galaktose-1-phosphat. Anschließend katalysiert die Galaktose-1-phosphat-Uridyltransferase den Austausch des UDP-Restes einer UDP-Glukose gegen den Phosphatrest der Galaktose, wobei UDP-Galaktose und Glukose-1-phosphat entstehen. Schließlich wird durch die UDP-Galaktose-Epimerase UDP-Galaktose in UDP-Glukose umgewandelt. Diese kann in die Glykolyse oder Glykogensynthese eingeschleust werden.

Galaktose – Funktion und Wirkung

Galaktose ist ein Monosaccharid und wichtiger Bestandteil des Disaccharids Laktose (Milchzucker). Ihre zentrale Funktion liegt in der Bereitstellung von Energie und in der Bildung strukturell wichtiger Biomoleküle.

Nach der Spaltung von Laktose im Dünndarm durch Laktase wird Galaktose über den SGLT1-Transporter aufgenommen und zur Leber transportiert. Dort wird sie über den sogenannten Leloir-Weg in die Glukoseverwertung eingeschleust. Durch die sukzessive Umwandlung in UDP-Glukose kann Galaktose in die Glykolyse oder Glykogensynthese eingehen und so zur Energiegewinnung beitragen.

Darüber hinaus dient Galaktose als Baustein von Glykoproteinen und Glykolipiden, die z. B. an Zellmembranen vorkommen und für Zell-Zell-Kommunikation, Rezeptorfunktion und Erkennungsvorgänge im Immunsystem wichtig sind. In der laktierenden Brustdrüse wird sie außerdem für die Synthese von Laktose benötigt, dem Hauptkohlenhydrat der Muttermilch.

Galaktose – Klinik

Erkrankungen des Galaktosestoffwechsels gehören zu den angeborenen Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels und betreffen meist Enzyme, die für den Abbau von Galaktose notwendig sind. Die wichtigste Erkrankung ist die klassische Galaktosämie, ein autosomal-rezessiv vererbter Mangel an Galaktose-1-phosphat-Uridyltransferase. Dadurch kann Galaktose-1-phosphat nicht weiter zu Glukose-1-phosphat umgewandelt werden, was zu einer toxischen Akkumulation von Galaktose-1-phosphat und Galaktose führt. Die Folge sind Lebervergrößerung (Hepatomegalie), Ikterus, Gerinnungsstörungen, Gedeihstörung und akutes Leberversagen. Bei unbehandelter Erkrankung können sich Katarakt, Leberzirrhose, Intelligenzminderung und eine Neugeborenensepsis durch E. coli entwickeln.

Eine mildere Form ist der Galaktokinasemangel, bei dem nur das Enzym Galaktokinase betroffen ist. Hier steht die Ausbildung einer Katarakt infolge von Galaktoseanreicherung in der Linse im Vordergrund, während systemische Komplikationen fehlen.

Die Diagnose erfolgt meist über das Neugeborenen-Screening durch den Nachweis erhöhter Galaktose- oder Galaktose-1-phosphat-Konzentrationen im Blut oder Urin. Die Therapie besteht in allen Fällen in einer lebenslangen laktose- und galaktosefreien Diät, wodurch schwere Folgeschäden vermieden werden können.